Por PATRICIA MATEY
«Entre no ver y no oír sin ninguna duda es mucho peor no oír, pues no ver te incomunica con los objetos pero no oír te incomunica con las personas». La cita es de Hellen Keller, “una persona que padecía sordoceguera y que contribuyó de forma fundamental al desarrollo de la educación especial. Es cierto: la sordera es una fuente importante de discapacidad”, asevera Ignacio Cobeta, de la Unidad de Otología del Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Universitario Ramón y Cajal de Madrid.
Un claro ejemplo es Clara, nombre ficticio porque prefiere permanecer en el anonimato. Tiene 45 años y hace cinco empezó a subir el volumen del televisor casi de forma inconsciente. Este gesto no fue aislado: también comenzó a confundir palabras cuando le hablaban, a no percatarse de que el teléfono de casa sonaba a… un largo etcétera.
Pese a ello, ni se le pasó por la cabeza que fuera víctima de una pérdida de audición. “Por este mismo motivo”, afirma, “me he perdido infinitas conversaciones importantes, información, detalles… te acabas encerrando en ti misma”.
Hoy lleva audífonos y seguramente albergará nuevas esperanzas al conocer que, por primera vez en la historia de la Medicina, varias compañías farmacéuticas han iniciado una carrera para lograr el primer fármaco que frene la pérdida de audición.
“Ninguno de mis familiares, mis bisabuelas o abuelas a las que conocí, tenía problemas auditivos y nunca se me ocurrió pensar que a mi edad pudiera tener un problema de audición. No es que lo negara, es que, simplemente, ni me percataba de ello. La gente siempre bromea con que ‘estás sorda’… Pero a la hora de la verdad el afectado no sabe hasta qué punto lo está”.
Clara finalmente acudió al especialista y le diagnosticaron enfermedad degenerativa crónica. Una audiometría reveló pérdida auditiva de un 40% en el oído izquierdo y de un 30% en el derecho, que afectaba sólo a los sonidos agudos.
Un 30% de los mayores de 65 años sufren de problemas auditivos y la tendencia se acentúa debido, principalmente, al aumento de la esperanza de vida y a la continua exposición al ruido en muchos lugares del planeta, según la Organización Mundial de la Salud (OMS). (Pinchar aquí para conocer cómo es el funcionamiento del oído).
A nivel mundial, unos 360 millones de personas (328 millones de adultos y 32 millones de niños), padecen de discapacidad auditiva que, de acuerdo con la agencia sanitaria de la ONU, ocurre cuando se tiene una pérdida de audición de 40% en el oído más sano, si se trata de un adulto, y de 30% en el caso de un niño.
“En España, se estima que en torno al 10% de la población general tiene problemas auditivos. La incidencia es de dos a tres niños por cada 1.000 nacidos y la prevalencia, por ejemplo, en mayores de 75 años es de más del 50%”, recuerda el doctor Cobeta.
Este especialista reconoce que “sin duda, existen varios tipos de hipoacusia y las causas más frecuentes son hipoacusia neurosensorial por presbiacusia (sordera de las personas mayores de 65 años) e hipoacusia transmisiva por tapones de cerumen. Otras causas menos frecuentes de hipoacusia neurosensorial son las sorderas de tipo genético o por traumatismo acústico (exposición a ruidos altos de forma continuada), y de tipo transmisivo, como las secuelas de los procesos infecciosos y la otosclerosis”.
Aproximadamente “el 15% de la población menor de 65 años tiene algún grado de traumatismo acústico. Las causas: exposición accidental a ruido intenso, exposición laboral y también recientemente asociada al ocio en los jóvenes (alta intensidad en el uso de auriculares para escuchar música). De ahí, la importancia de fomentar políticas medioambientales para regularizar las emisiones acústicas en el entorno y facilitar información a los jóvenes sobre los riesgos del traumatismo acústico”, apostilla.
La promesa
Ahora se sabe que, durante el desarrollo embrionario, un gen atonal (Atoh1) induce la diferenciación de las células sensoriales en el oído interno; es decir, actúa como interruptor maestro para activar el crecimiento de las células ciliadas del oído interno, según estudios de laboratorio llevados a cabo por la empresa GenVen. Las células ciliadas internas son las células sensoriales más importantes para este sentido, porque representan el enlace entre el órgano de audición y el nervio de audición en el cerebro. Son las que transforman la energía proveniente de las vibraciones del líquido del oído interno en energía eléctrica. Esta energía es transportada al cerebro por el octavo nervio cerebral, también denominado el nervio de audición.
Los datos preliminares obtenidos por Gen Ven han promovido que Novartis se sume al proyecto de investigación. Actualmente, se está llevando a cabo un ensayo en el Hospital de Kansas (EEUU) con el fármaco experimental conocido como CGF166.
En declaraciones a Cambio16, Novartis asevera que “CGF166 es una terapia genética diseñada para restaurar la función auditiva por regeneración de las células sensoriales del oído interno. Se compone de un vector viral que lleva el gen humano. El vector se inyecta directamente en el oído interno, donde entra en las células que proporcionan soporte estructural para las células sensoriales. CGF166 ha demostrado ser seguro y eficaz en modelos animales y por ese motivo los estudios en humanos ya están en marcha”.
Se trata de un ensayo, “abierto a los pacientes (45) con pérdida auditiva severa en ambos oídos que ha permanecido estable durante dos años. La terapia requiere anestesia general. Pensamos que CGF166 tiene el potencial para tratar a pacientes con pérdida adquirida estable debido a una variedad de causas incluyendo ototoxicidad o exposición al ruido. No sería eficaz para la pérdida de audición debido a un trauma o una causa genética”.
“No esperamos tener resultados hasta dentro de unos años, sólo entonces los investigadores tendrán información veraz sobre la clara eficacia del fármaco y su seguridad en los pacientes. Si los datos son positivos, entonces se podría considerar la ampliación de los criterios de inclusión para los ensayos clínicos posteriores y en más centros clínicos”, insisten fuentes de la multinacional.
A la esperanza de Novartis se suma la de la compañía suiza Aurius Medical AG. Thomas Meyer, CEO de la compañía, relata: “Históricamente, los trastornos oculares han recibido más atención que los auditivos porque muchas personas ponen más énfasis en la visión. Y también porque la biología de la pérdida de audición comenzó a ser mucho más entendida a partir de los 90. Es importante, destacar que hay dos tipos diferentes de pérdida auditiva: la aguda y la crónica. Entendemos mucho más acerca de la pérdida de audición aguda que de la crónica. Detrás de la primera están las lesiones agudas en el oído interno: trauma, ruido, infección, efectos secundarios de ciertos medicamento o interrupciones en el torrente sanguíneo, etc”.
Para este experto, es “en estos casos donde hay una ventana de tiempo terapéutico durante el cual se puede intervenir y tratar de proteger la audición funcional. Esto es lo que estamos tratando con AM-111, un fármaco péptido. Hemos sido capaces de demostrar en muchos modelos animales diferentes que AM-111 es muy eficaz en la protección contra la pérdida permanente de la audición cuando se administra antes o poco después de la pérdida de audición aguda. En un ensayo clínico en fase 2, se encontró que una inyección de AM-111 permite una protección eficaz y clínicamente significativa contra el trastorno. Actualmente estamos preparando la fase 3 que deberá confirmar nuestros hallazgos previos. Esperamos comenzar el ensayo a finales de este año y puede que impliquemos a otros países, como España”.
En cuanto a la pérdida auditiva crónica, “el desafío es aún mayor porque estamos fuera de esa ventana de tiempo terapéutico. No se pueden rescatar a las células ciliadas del oído interno que están completamente dañadas y perdidas. A veces, el daño permanente se establece de forma lenta, como sucede en el caso del envejecimiento. Los afectados sólo se dan cuenta después de varios años de pérdida. La única opción que tenían hasta ahora son los audífonos. Novartis está probando actualmente en un primer ensayo clínico si las células ciliadas se pueden regenerar. La Ciencia ha hecho grandes progresos en este campo, pero es un gran reto”, destaca Thomas Meyer.
A las compañías mencionadas se ha sumado Oricula Therapeutics y la farmacéutica Autifony Therapeutics que explora las posibilidades de un comprimido diario que ayude al cerebro a interpretar mejor las señales que le llegan del nervio auditivo.
Mientras que el futuro llega y tal y como explica el doctor Ignacio Cobeta, “afortunadamente hoy en día contamos con tratamientos que nos permiten solucionar la mayor parte de las hipoacusias. La cirugía puede ayudar a resolver gran parte de los casos de hipoacusias transmisivas. Las audioprótesis son una excelente opción para la hipoacusia neurosensorial, por ejemplo la asociada a la edad. En los casos de hipoacusias severas, los implantes cocleares permiten rehabilitar casos que no pueden ser tratados por otros métodos”.
El problema reside según indica este especialista en “que las estrategias comerciales agresivas han traído consigo una cierta desconfianza respecto a los audífonos, especialmente entre las personas mayores. Además se unen los problemas derivados del empleo de las prótesis auditivas que lógicamente pueden aparecer incluso en los casos con una adaptación correcta. Los audífonos son muchas veces la mejor alternativa para el tratamiento de la hipoacusia, pero es necesario un adecuado diagnóstico médico y seguir los consejos del otorrino en lo que respecta a la conveniencia de la adaptación”.
Además, “la investigación de las causas genéticas de la pérdida auditiva es un campo de gran interés para el desarrollo de estrategias diagnósticas y terapéuticas de este problema. Conocer el perfil genético nos permite en determinados casos establecer un pronóstico de la evolución de la hipoacusia y su respuesta al tratamiento. En nuestra Unidad de Implantes Cocleares valoramos esta información a la hora de aconsejar a los pacientes sobre las posibilidades de rehabilitación de su sordera con estos dispositivos”, apostilla el experto del Ramón y Cajal.
Clara admite que “en el mundo de la pérdida auditiva, no sólo pierdes la audición, también andas perdida. He recorrido más de 15 centros para saber qué audífonos llevar y he visto presupuestos de todo tipo desde 1.200 euros a 4.800, es una barbaridad, creo que sería fundamental que las personas con discapacidad auditiva tuvieran un mayor asesoramiento, pero sobre todo que la sociedad se conciencie de que la pérdida auditiva es tan grave y discapacitante como la de la vista o la movilidad; pero la sociedad sigue subestimando el impacto psicológico que acarrea”.
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